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Manos cálidas y confiables

A propósito del reconocimiento otorgado en noviembre de 2016 por el INC - Research al Centro de investigaciones de la Fundación Hospital Infantil Universitario de San José en Bogotá , por desarrollar uno de los  protocolos de  investigación clínica con mayor dificultad  en el mundo por los criterios y edad de inclusión de los pacientes propuesto por la industria farmacéutica  , en Angioedema Hereditario; la doctora María Claudia Ortega López, alergóloga, pediatra, inmunóloga clínica, docente de la FUCS e investigadora principal, comenta la gravedad y magnitud de esta rara enfermedad, potencialmente mortal, que se presenta en la población infantil.

• El Angioedema Hereditario es definido como una reacción vascular de la dermis profunda o del tejido submucoso o subcutáneo, con dilatación y aumento en la permeabilidad de los vasos sanguíneos, vasodilatación y contracción del musculo liso visceral.
• El Angioedema puede ser mediado por bradicinina o por mastocitos con presencia de histamina. Es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante causada por un nivel cuantitativamente bajo o un funcionamiento parcial de una proteína llamada Inhibidor de C1 (C1 INH).
• Se estima que en el mundo se presenta un caso entre 50.000 nacidos vivos, lo que la hace una enfermedad poco frecuente o rara.
• A la fecha, no existe tratamiento autorizado para los episodios agudos que se presentan en pacientes pediátricos menores de 18 años excepto el uso de derivados plasmáticos de C1 INH.
• Los episodios de edema-inflamación pueden volverse cada vez más graves a finales de la niñez y en la adolescencia, pueden causar la muerte, cuando hay obstrucción por edema en la vía aérea superior.
• Procedimientos simples o enfermedades poco graves y comunes como resfriados, trauma leve o una cirugía menor pueden desencadenar episodios de Angioedema Hereditario.

 

Síntomas clínicos

  • Edema-inflamación en la piel sin placas de carácter recurrente.
  • Historia familiar.
  • Inicio de los síntomas en la niñez o adolescencia.
  • Dolor abdominal recurrente, ataques de cólico sin causa específica. -Con frecuencia se puede confundir con patología quirúrgica como apendicitis-. Vómitos, deshidratación, diarrea, ocasionalmente shock.
  • Edema-inflamación de la vía aérea alta.
  • Falla en la respuesta a antihistamínicos, glucocorticoides y epinefrina.
  • Ausencia de síntomas previos o pródromos antes del edema.
  • Edema en manos, brazos, piernas, labios, ojos, lengua o genitales.
  • Ausencia de prurito en la piel.

Riesgos para pacientes pedriátricos

  • Un de factor de riesgo relevante en niños es el trauma mecánico.
  • En los pacientes pediátricos, el riesgo de asfixia es mayor debido a que el diámetro de la vía aérea es menor.
  • Aún no hay medicamentos autorizados para tratamiento de crisis en menores de 18 años excepto los derivados plasmáticos que contienen C1 INH.

 

Avances de la Investigación en Colombia – Hospital Infantil Universitario de San José/Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud - FUCS

Las posibilidades limitadas de tratamiento para los episodios de crisis y las graves complicaciones en los niños, fueron motivación suficiente para que el Hospital Infantil Universitario de San José fuera invitado a participar en el protocolo HGT-FIR-086. Estudio Fase III - multicéntrico, abierto no aleatorizado que tiene como objeto evaluar la farmacocinética, tolerabilidad y seguridad de una única administración subcutánea de una molécula competidora del receptor de B2 de la bradicinina, en niños y adolescentes afectados con Angioedema Hereditario.

 

  • Los resultados preliminares de investigación clínica, permitieron a la INC – Research, reconocer al Hospital Infantil Universitario de San José como uno de los mejores centros de investigación en el mundo.
  • La investigación consistió en intervenir a pacientes de dos (2) o más años y menores de diez y ocho (18) años, con una molécula competidora del receptor de B2 de la bradicinina para evaluar el rápido control de las crisis en pacientes pediátricos.
  • Se logró demostrar la adherencia a uno de los protocolos más complejos propuestos por la industria farmacéutica, se realizaron las intervenciones clínicas según el rigor del diseño del estudio.
  • Este reconocimiento le fue otorgado al Hospital gracias a la alta calidad de la información obtenida de los datos registrados durante el desarrollo del mismo, la intervención oportuna de los pacientes, la buena relación médico paciente, una adecuada infraestructura hospitalaria, el soporte y experiencia de un equipo de investigación conformado por diferentes profesionales del área de la salud ,el envío oportuno de la información para el respectivo análisis, en términos de tiempo y de calidad establecidos por normatividad y en cumplimiento de las Buenas Prácticas Clínicas.